阵发性冷性血红蛋白尿(PCH),又称Donath-Landsteiner综合征,是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血。
其核心特征是患者暴露于寒冷环境后,体内抗体攻击自身红细胞,引发急性血管内溶血,出现血红蛋白尿(酱油色尿)与严重贫血。
高风第一次知道这个病的时候还很诧异,怎么会有这么奇奇怪怪的疾病。
阵发性冷性血红蛋白尿多继发于感染,如水痘、EB病毒、支原体肺炎、麻疹、流感等。致病核心为Donath-Landsteiner(D-L)抗体。
寒冷时,D-L抗体与红细胞膜上的P抗原结合,并吸附补体(C1q)。温度回升至体温时,抗体脱落,但补体系统被激活,形成膜攻击复合物,导致红细胞破裂溶血。
继而大量血红蛋白释放入血,经肾脏排出,形成血红蛋白尿。
典型发作为:寒冷暴露→数分钟~数小时后发作
想到这,高风立即起身去了肾内科医生办公室。
“阵发性冷性血红蛋白尿?”患者的主管医生很是诧异,“这是个什么病?”
显然,他之前从未听说过。
不过这名姓孙的医生对高风的看法提出了质疑。
“我查了下,这个PCH属于罕见病,而且多发生于儿童,成人少见。”
“再说了,患者没有黄疸、寒战,也不支持溶血,此前多次检查也未发现溶血相关特异性指标。”
“或许是你检查的不够细致。”高风道,“我觉得要立即完善D-L抗体、血红蛋白电泳、抗人球蛋白试验...”
闻言,孙姓医生蹙起了眉头。
“你谁啊?”他问道。
“我是高风,今年刚入职的,目前在血液内科轮转。”高风道,“正巧之前看到这个疾病,觉得患者的症状非常符合。”
“很多疾病的症状都很相似,我们首先还是要往常规疾病上考虑,哪能一上来就说什么罕见病。”孙姓医生道,“你刚毕业,别这么好高骛远。”
“不是...”高风很是惊讶,“你不认识我吗?”
“我应该认识你吗?”
.....高风
“现在的年轻人真是不知道天高地厚,总喜欢以自我为中心。”孙宇忍不住跟办公室的其他同事吐槽,“还什么你不认识我吗?”
“这话说的,跟自己是领导一样。”
“他好像是医务处的高处长。”身后一个规培牲弱弱道。
“什么?!!”
“我听陈主任这么喊的。”规培牲道。
“是不是叫高风?”有个本院的医生问道。
“好像是...”
“可我怎么不知道有个高处长啊?!”孙宇整个人都麻了。
“你去进修了,当然不知道了。”同事笑着道,“他之前还在咱们咱们一病区轮转过呢,当时赵立诚主任....”
“不过孙宇你也不用害怕,高处长不是那种斤斤计较的人。”
“害怕?呵呵,我用得着害怕吗?”孙宇道。
“那你为什么出了一头的汗?”
“我热....”孙宇。
出完汗的孙宇思考了1分钟,坐到电脑前就开始噼里啪啦的敲键盘。
“你在干嘛呢?”
“贯彻高处长指示。”孙宇道,“我觉得他说的非常有道理,我现在越看越觉得患者是PCH。”
上了7-8年班的孙宇除了看病,也学会了其他不少东西,比如:领导说的都是对的。
那要是最后证明领导就是错的呢?
你错了!领导是不会错的,是你领会错了。
开完医嘱,他怀着忐忑的心情拨通了高风的电话。
“哪位?”
“高处长,我是肾内科的小孙,孙宇啊。”尽管是隔着电话沟通,但孙宇还是忍不住弯下了腰,“刚您说患者是阵发性冷性血红蛋白尿,我由于对这个疾病不了解,所以才在您面前大放厥词.....”
“刚我又查了查资料,追问了一下病史,发现您说的完全正确。”
“我已经把医嘱开上了,等结果一出来就向您汇报!”
“这样啊...”高风的语气很是平静,“你做的很好。”
“对了,2周前你有本出院病历,住院号是107588,里面的肾穿刺记录是空白,首页填写也有错误。”
“严格来讲,这算是乙级病历。”
“我原本还打算让你来医教处学习三个月呢。”
闻言孙宇顿时出了一身的冷汗。
“高处长,我...”
“临床工作忙,这我也知道,抓紧时间让病案室开放下病历修改一下吧。”高风道,“下不为例。”
“谢谢高处长。”孙宇赶忙道。
2天后患者的检查结果出来了:D-L抗体阳性,抗人球蛋白试验阳性,血红蛋白电泳无异常,尿含铁血黄素试验阳性。
“你完成了祛假求真任务,获得了100积分。”9527提示道。
“阵发性冷性血红蛋白尿?遇冷就会这样?”患者挠着脑袋一脸的不可思议,“有这么奇怪的病吗?”
“对,这是个罕见病。”孙宇道,“你以后需要长期防寒。”
等他离开病房后,患者跟隔壁床的大叔聊了起来。
“有这么玄乎吗?”大叔道,“我不信。”
“我也不太信...”
“要不我给你弄盆冷水,你试试?”大叔建议道。
“行...”
5分钟后患者再次出现血尿加重,呈酱油色,伴腰痛、头晕。
........
时间就像一阵无形的风,来无影,去无踪,却能留下深刻的痕迹,很快高风便结束了在血液内科的轮转。
下一个科室是感染科,这天他一大早便到了感染科病房楼。
“高处长好。”师姐周霜笑着上前打招呼。
“小周,你也好。”高风回道。
“找打!”周霜直接给了他一拳,你别说,力气还挺大。